Лечение остеомиелофиброза

Остеомиелофиброз (идиопатический миелофиброз, первичный миелофиброз, агногенная миелоидная метаплазия, сублейкемический миелоз) представляет собой редкое заболевание, которое вызывает прогрессирующее рубцевание (фиброз) костного мозга, что приводит к аномальному количеству клеток крови и другим серьезным осложнениям.

У некоторых людей с этим заболеванием могут отсутствовать симптомы или требоваться немедленное лечение. Другие страдают агрессивным заболеванием и развивают тяжелую анемию, дисфункцию печени и увеличение селезенки.

Миелофиброз можно диагностировать с помощью анализов крови и биопсии костного мозга. Единственное известное лекарство – это трансплантация стволовых клеток.

Типы остеомиелофиброза

Остеомиелофиброз – хроническое заболевание

Миелофиброз классифицируется как миелопролиферативное новообразование, группа заболеваний, характеризующихся перепроизводством по крайней мере одного типа клеток крови.

Новообразование означает аномальный чрезмерный рост тканей, характерный как для злокачественных, так и для доброкачественных опухолей. Миелофиброз технически не является раком, но может привести к определенным видам рака крови, таким как лейкемия.

Остеомиелофиброз также может быть вызван некоторыми видами рака. Миелофиброз – сложное заболевание, которое классифицируют:

• первичный – это форма заболевания, спонтанно развивающаяся в костном мозге, его часто называют первичным идиопатическим миелофиброзом
• вторичный – это тип, при котором изменения в костном мозге вызваны другим заболеванием или состоянием

Факторы риска

Остеомиелофиброз связан с изменениями ДНК в определенных генах

Известные факторы риска, связанные как с первичным, так и с вторичным миелофиброзом, включают:

• семейный анамнез миелопролиферативного заболевания
• пожилой возраст
• аутоиммунные заболевания, особенно болезнь Крона

Вторичный миелофиброз также связан с другими заболеваниями, которые прямо или косвенно влияют на костный мозг, в том числе:

• метастатический рак (рак, который распространяется из других частей тела в костный мозг)
• истинная полицитемия (тип рака крови, вызывающий перепроизводство клеток крови) Ходжкина и неходжкинская лимфома (рак лимфатической системы)
• множественные миеломы (рак крови, поражающий плазматические клетки)
• острый лейкоз (рак крови, поражающий лейкоциты)
• хронический миелолейкоз (рак костного мозга)
• воздействие определенных химикатов
• радиационное воздействие

Симптомы остеомиелофиброза

Увеличенная селезенка – признак остеомиелофиброза

Миелофиброз вызывает прогрессирующую недостаточность костного мозга, нарушая его способность вырабатывать красные кровяные тельца (ответственные за транспортировку кислорода), лейкоциты (отвечающие за иммунную защиту) и тромбоциты (отвечающие за свертывание крови).

Когда это происходит, кроветворные клетки в других органах тела создают чрезмерную нагрузку на органы.

Общие симптомы остеомиелофиброза включают:

• усталость и слабость
• сбивчивое дыхание
• нездоровый бледный вид
• вздутие и болезненность живота
• боль в костях
• легкие синяки и кровотечения
• потеря аппетита и веса
• повышенный риск заражения, включая пневмонию
• узелки кожи
• подагра

Диагностика остеомиелофиброза

Остеомиелофиброз выявляется при обычном общем анализе крови

При подозрении на остеомиелофиброз, диагностика обычно начинается с изучения истории болезни (включая факторы риска) и физического осмотра, чтобы проверить, нет ли увеличения печени, селезенки или аномальных кожных узелков.

Следующие шаги к диагностике миелофиброза включают анализы крови и визуализацию.

Панель анализа крови проводят следующую:

• общий анализ крови, чтобы установить высокий или низкий тип клеток крови
• мазок периферической крови для поиска клеток крови аномальной формы
• генетические тесты для проверки характерных мутаций генов

Визуализирующие обследования, такие как рентген, компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ), помогают обнаружить увеличение органов, расширение сосудов или аномальное затвердевание кости (остеосклероз).

Биопсия костного мозга используется для идентификации характерных изменений в костном мозге и помогают определить стадию заболевания.

Лечение остеомиелофиброза

Цель лечения миелофиброза – облегчить симптомы и снизить риск осложнений

На данный момент нет лекарства, которое лечит миелофиброз. Процедуры призваны облегчить симптомы и предотвратить осложнения, улучшить количество клеток крови и, при необходимости, уменьшить увеличенную селезенку.

Если у пациента нет симптомов и низкий риск осложнений, ему может потребоваться только первоначальное обследование и наблюдение. В случаях высокого риска врачи рассматривают возможность трансплантации стволовых клеток от донора, но это сопряжено с некоторыми рисками, и не все имеют право на трансплантацию.

Лечение увеличенной селезенки включает: 

• лекарственные препараты
• химиотерапия
• низкодозная лучевая терапия
• трансплантация костного мозга (стволовых клеток)
• спленэктомия (хирургическое удаление селезенки)

Лечение анемии проводят с помощью: 

• добавки железа
• добавки фолиевой кислоты
• переливание крови
• лекарства, включая стимуляторы костного мозга, андрогены и иммуномодуляторы

Особенности лечения остеомиелофиброза в разных странах:

• Лечение остеомиелофиброза в Австрии
• Лечение остеомиелофиброза в Германии
• Лечение остеомиелофиброза в Израиле
• Лечение остеомиелофиброза в Индии
• Лечение остеомиелофиброза в Испании
• Лечение остеомиелофиброза в Китае
• Лечение остеомиелофиброза в США
• Лечение остеомиелофиброза в Турции

Цены на диагностику и лечение остеомиелофиброза за рубежом