Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) или синдром Шарпа — аутоиммунное заболевание, имеющее общие черты с волчанкой, склеродермией, полимиозисом или дерматомиозитом и ревматоидным артритом.
Симптомы
Когда симптомы смешанного заболевания соединительной ткани появляются впервые, они могут указывать на то, что имеется одно из нескольких ревматических заболеваний. Однако, когда у человека СЗСТ, симптомы не такие серьезные и не столь распространенные, как если бы у человека была волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит или другое ревматическое заболевание.
Это состояние имеет множество симптомов, в том числе:
- Боль в двух и более суставах. Наблюдается практически у всех лиц со смешанным заболеванием соединительной ткани. Трое из четырех человек с этим заболеванием страдают артритом и могут иметь опухшие и деформированные суставы, характерные для ревматоидного артрита.
- Феномен Рейно. Этот симптом может появиться на годы раньше любого другого.
- Изменения кожи. Могут быть симптомы волчанки или красные пятна на костяшках пальцев, фиолетовое изменение цвета век, выпадение волос на теле и аномальное открытие (расширение) капилляров рук и лица, что может привести к образованию опухоли.
- Опухшие руки. Это наиболее распространенный симптом. Со временем пальцы все больше напоминают сосиски.
- Мышечная слабость.
- Трудности с глотанием и удержанием пищи в желудке.
- Потеря чувствительности нервов лица и головы.
- Легочные нарушения. Почти у 80% людей с синдромом Шарпа наблюдается поражение легких. Симптомы могут включать воспаление слизистой оболочки, покрывающей легкие и внутреннюю часть грудной клетки, затрудненное дыхание или легочную гипертензию.
- Болезнь почек. Лишь примерно у одного из каждых 10 пациентов наблюдается этот симптом, который часто бывает легким. Однако в некоторых случаях это может стать опасным для жизни.
Причины и факторы риска синдрома Шарпа
Пока неизвестно, что вызывает это заболевание. В некоторых случаях состояние ухудшается и развивается в склеродермию или волчанку. Однако несколько факторов позволяют предположить, что смешанное заболевание соединительной ткани само по себе является отдельным заболеванием. К ним относятся симптомы, общие для нескольких ревматических заболеваний, наличие определенных антител, нарушения в системе, регулирующей иммунный ответ организма, и частая легочная гипертензия.
Ревматолог может заподозрить смешанное заболевание соединительной ткани, если у пациента имеется:
Ваш врач может назначить:
- Анализы крови для определения антител или наличия ревматоидного фактора, среди прочего.
- Электромиограмма. Это тип изображения, которое создается путем записи электрической активности мышц. Это помогает измерить, насколько хорошо нервы и мышцы взаимодействуют друг с другом.
- Биопсия мышц. Включает в себя взятие образца мышечной ткани для исследования под микроскопом. Если у человека смешанное заболевание соединительной ткани, появятся признаки поражения мышечных волокон.
Лечение
Это состояние лечится так же, как волчанка. Кортикостероиды, особенно на ранних стадиях заболевания, могут помочь в лечении симптомов.
Легкие формы заболевания можно контролировать с помощью нестероидных противовоспалительных препаратов, таких как аспирин, противомалярийные препараты или очень низкие дозы кортикостероидов. У некоторых больных симптомы исчезают на многие годы (переходят в ремиссию) и не требуют постоянного применения кортикостероидов.
Смешанное заболевание соединительной ткани может вызвать опасные для жизни осложнения, такие как:
- легочная гипертензия
- почечная недостаточность
- сердечный приступ
- инфекции
- инсульт
- развитие отверстий в толстой кишке (нижний отдел толстой кишки)
В этих случаях пациенты нуждаются в более сильном лечении. Обычно это включает в себя большие дозы кортикостероидов.
Нужна помощь в поиске ревматолога или клиники по лечению аутоиммунных заболеваний?
Внесите свои данные в форму заявки или позвоните по телефону +49 229 279 273 16. В течение 2 часов вам позвонит наш врач-консультант. Данная консультация является совершенно бесплатной. Мы гарантируем вам полную конфиденциальность и сохранение врачебной тайны.