Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ), также известный как криптогенный фиброзирующий альвеолит, представляет собой состояние, характеризующееся прогрессирующим рубцеванием и утолщением легких. Это происходит без известной причины и может привести к появлению таких симптомов, как кашель, одышка, гипоксия и утомляемость.
Хотя причина идиопатического легочного фиброза неизвестна, существует ряд факторов, которые могут способствовать возникновению патологии. Триггеры обычно вызывают легкое рубцевание легочной ткани при начальных изменениях, но со временем могут вызывать значительные повреждения, приводя к изменениям в функции легких по доставке кислорода в организм.
Патология идиопатического легочного фиброза
Нормальная структура и функция легких могут измениться, медленно прогрессируя с большим повреждением. Вначале на альвеолах легких образуется рубцовая ткань, которая постепенно утолщается. Со временем это может мешать прохождению воздуха через легкие и может затруднить дыхание и снабжение кислородом, необходимым в крови.
Большинство людей с пневмофиброзом старше 60 лет, и это состояние редко диагностируется до 40 лет. Это, вероятно, связано с патофизиологией состояния, особенно с тем фактом, что непрерывное повреждение с течением времени представляется основным фактором риска.
Факторы идиопатического легочного фиброза
Воздействие раздражителей
Факторы окружающей среды играют большую роль в патологии ИЛФ и могут спровоцировать рубцевание легочной ткани, вызывающее это состояние. В частности, воздействие раздражителей, таких как определенная пыль или пары, может играть ключевую роль в развитии ИЛФ.
Некоторые профессии связаны с большим воздействием этих раздражителей:
- фермеры
- парикмахеры
- текстильные рабочие
- каменщики
- металлурги
Лица, работающие в этих областях, с большей вероятностью регулярно подвергаются воздействию раздражителей в воздухе, которые они вдыхают и запускают патогенез состояния. Похоже, что хроническое воздействие с течением времени, скорее всего, вызовет повреждение легочной ткани.
Курение
Лица, которые курят в настоящее время или курили в прошлом, подвержены более высокому риску развития идиопатического легочного фиброза, чем другие люди.
Курение похоже на воздействие раздражителей, поскольку хроническое воздействие в течение длительного периода времени, скорее всего, вызовет серьезные повреждения.
Сопутствующие заболевания
Некоторые состояния здоровья также связаны с повышенным риском ИЛФ и могут быть триггером запуска этого состояния, хотя неясно, являются ли они причиной заболевания.
Некоторые из этих сопутствующих состояний здоровья включают:
- вирусная инфекция Эпштейна-Барра
- гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ)
- гепатит С
- пневмония
- ревматоидный артрит
- саркоидоз
- склеродермия
- туберкулез
Кроме того, хроническая аспирация пищи, напитков или слюны в результате другого состояния здоровья может привести к развитию повреждения легочной ткани и ИЛФ.
Лекарственные препараты
Некоторые лекарства, которые используются для лечения других заболеваний, также могут вызывать ИЛФ в результате повреждения легочной ткани, например:
- цитотоксические препараты
- препараты от аритмии
- антибиотики
Семейный легочный фиброз
Некоторые пациенты могут быть генетически восприимчивы к ИЛФ из-за наследования гена от своих родителей, что приводит к тому, что заболевание передается по семейным линиям. Однако в этом случае болезнь не классифицируется как идиопатический без известной причины, а называется семейным легочным фиброзом.
Лечение идиопатического легочного фиброза
Лекарства от ИЛФ не существует, поэтому терапия в первую очередь направлена на облегчение симптомов и во многом зависит от обстоятельств конкретного пациента.
- Кислородная поддержка и легочная реабилитация — это два метода, которые назначают для облегчения одышки и улучшения качества жизни.
- Препараты для лечения пневмофиброза легких полезны для улучшения симптомов и замедления прогрессирования болезни (лечение пневмофиброза антибиотиками).
- Некоторым пациентам рекомендуют трансплантацию легкого для улучшения функции легких, хотя это серьезная процедура, связанная с риском отторжения трансплантата и инфицирования.
