В настоящее время нет единственного лекарственного препарата для излечения пневмофиброза.
В зависимости от типа пневмофиброза рекомендуются лекарства для лечения состояния.
Только лечащий врач определяет, могут ли эти лекарства быть полезными для конкретного пациента.
Основная цель лечения – максимально облегчить симптомы и замедлить их прогрессирование. По мере ухудшения состояния будет предлагаться паллиативная помощь.
Какие препараты используются для лечения пневмофиброза
В настоящее время два препарата одобрены FDA для лечения идиопатического пневмофиброза, который является наиболее распространенной формой.
К ним относятся нинтеданиб (Офев®) и пирфенидон (Эсбриет®). Эти лекарства называются антифиброзными агентами, и в клинических испытаниях препараты показали, что они замедляют скорость фиброза или рубцевания в легких.
Препараты одобрены для пациентов с легкой, средней и тяжелой формами пневмофиброза.
Врач назначает препараты для лечения пневмофиброза с учетом потребностей пациента.
Принимая эти лекарства, пациенту следует внимательно следить за любыми серьезными побочными эффектами. Мониторинг включает анализ крови, чтобы убедиться, что печень остается здоровой.
Некоторые люди также принимают лекарство под названием N-ацетилцистеин, хотя его польза не доказана.
Пирфенидон для лечения пневмофиброза
Лекарство пирфенидон способствует замедлению развития рубцевания легких за счет снижения активности иммунной системы.
Обычно его принимают в виде капсул 3 раза в день.
Рекомендуется, если дыхательные тесты показали, что емкость легких составляет 50-80% от ожидаемой.
Если состояние ухудшается, несмотря на прием пирфенидона, и емкость легких падает на 10% или более в течение года, лекарство обычно прекращают.
Побочные эффекты пирфенидона:
- плохое самочувствие
- усталость
- диарея
- проблемы с ЖКТ
- сыпь, вызванная воздействием солнечных лучей
Имеются доказательства о том, что пирфенидон вызывает серьезные повреждения печени. Хотя этот риск считается низким, серьезное повреждение печени может привести к летальному исходу.
Симптомы поражения печени включают:
- пожелтение глаз или кожи
- потеря аппетита
- зудящая кожа
- темная моча
- чувство усталости
- боль в верхней правой части живота
Нинтеданиб для лечения пневмофиброза
Нинтеданиб — это новое лекарство, которое замедляет процесс рубцевания легких у некоторых людей с пневмофиброзом.
Обычно его принимают в виде капсул два раза в день.
Как и пирфенидон, препарат можно использовать, если емкость легких составляет от 50 до 80% от ожидаемой, и его следует прекратить, если емкость легких падает на 10% или более в течение года во время его приема.
Побочные эффекты нинтеданиба:
- диарея
- боль в животе
- потеря аппетита
- снижение веса
N-ацетилцистеин для лечения пневмофиброза
N-ацетилцистеин известен как антиоксидант. Препарат доступен во многих аптеках и обычно принимается в виде таблеток.
Есть некоторые ограниченные доказательства того, что лекарство уменьшает количество рубцовой ткани в легких, хотя другие исследования не показали никакой пользы.
Пациентам с пневмофиброзом перед тем, как принимать N-ацетилцистеин, следует проконсультироваться с лечащим врачом, так как препарат может быть небезопасным.