Саркоидоз — редкое системное (поражающим элементы одной и той же ткани) воспалительным заболевание неизвестной этиологии. Характеризуется образованием иммунных гранулем преимущественно в легких, но может поразить любой другой орган, в частности кожу или лимфатические узлы.
Гранулемы представляют собой множество воспалительных клеток в виде микроскопических «зерен», которые могут собираться вместе и быть видимыми либо невооруженным глазом, когда поражена кожа, либо с помощью изображений визуализации (рентгеновских лучей, УЗИ, сканера) во внутренних органах.
Заболевание может иметь две формы:
- Острая: так называемый синдром Лефгрена, который составляет от 20 до 30% случаев;
- Хроническая: часто диагностируется случайно, болезнь может излечиться самостоятельно, но может и прогрессировать и, иногда, привести к летальному исходу. У 30% людей течение хроническое или прогрессирующее.
Симптомы саркоидоза
Синдром Лефгрена проявляется тремя специфическими симптомами:
- острое воспаление нескольких суставов: артрит
- болезненные красные бугорки под кожей: воспаление глубокой части кожи
- увеличение медиастинальных лимфатических узлов: области, где легкие соединяются с сердцем и трахеей
Состояние приводит к лихорадке, недомоганию, воспалению слизистой оболочки глаза (увеиту) и иногда к воспалению околоушных желез.
Эта форма саркоидоза доброкачественная и лечится болеутоляющими за несколько недель в 80-90% случаев. Прогноз у людей с синдромом Лефгрена часто хороший.
Простой рентген грудной клетки выявляет неощутимое присутствие аномально больших лимфатических узлов между легкими (аденопатия).
Синдром Хеерфордта, также называемый увеопаротидной лихорадкой, проявляется:
- отек околоушной железы: из-за саркоидной инфильтрации
- воспаление глаз: увеит
- хроническая лихорадка
- иногда слабость или паралич лицевого нерва
Синдром Блау — состояние похоже на саркоидоз и передается аутосомно-доминантным геном в форме, которая впервые появляется у детей. При синдроме Блау симптомы развиваются в возрасте до 4 лет и обычно включают артрит, сыпь и увеит.
Причины саркоидоза
Причины саркоидоза неизвестны. Они могут быть вызваны инфекцией, наследственными факторами или расстройством иммунной системы.
Иммунная дисрегуляция
Иммунная система неправильно реагирует на клетки, отвечающие за защиту организма от внешних воздействий. Таким образом, при контакте с некоторыми бактериями или некоторыми элементами, присутствующими в среде, возникают реакции , что приводит к образованию гранулем, которые накапливаются и затем сохраняются без микробов, вызывающих реальную инфекцию.
Поэтому применяемые методы лечения направлены на снижение иммунитета, а антибиотики неэффективны.
Наследственные факторы
Саркоидоз — это не наследственное заболевание, а аномалии иммунной системы, способствующие развитию саркоидоза. Однако эти аномалии могут быть связаны с генетическими особенностями (4% всех случаев).
Ни образ жизни, ни окружающая среда не увеличивают риск развития саркоидоза. Факторов риска нет.
Как долго длится саркоидоз?
Острая форма заживает спонтанно примерно через 2 месяца в 80–90% случаев и рецидивирует в 5% случаев. К сожалению, в 10% случаев он может перейти в хроническую форму.
Необходимо наблюдение в течение двух лет после установления диагноза, чтобы избежать хронической формы заболевания.
В целом, серьезные формы составляют только 0,5-5% всех случаев саркоидоза, в то время как спонтанное заживление без последствий наблюдается более чем в половине случаев. Наконец, 15% больных выздоравливают с осложнениями, в основном снижением их дыхательной способности.
Методы лечения саркоидоза
Большинство людей с саркоидозом не нуждаются в лечении. Нестероидные противовоспалительные препараты могут облегчить такие симптомы, как боль или лихорадка, а кортикостероиды помогают уменьшить одышку, боль в суставах или грудной клетке и лихорадку.
Препараты также назначаются:
- если анализы показывают повышение уровня кальция в крови, даже при легких симптомах
- при поражении сердца, печени или нервной системы
- если саркоидоз вызывает кожные поражения или состояния глаз, которые кортикостероидные глазные капли не помогают
- если заболевание легких продолжает ухудшаться
Однако препараты не могут предотвратить рубцевание легких с годами.
