«Врожденный» означает, что заболевание присутствует при рождении. Врожденные пороки сердца (ВПС) являются наиболее распространенными врожденными дефектами.
Младенцы, рожденные с врожденным пороком сердца, имеют аномальную структуру сердца, что может повлиять на работу сердца и то, как кровь течет через сердце к остальным частям тела. Примерно 1 из каждых 100 детей рождается с ВПС.
Некоторые формы врожденных пороков сердца вызывают мало проблем со здоровьем и развитием ребенка. Другие формы более серьезны и требуют таких вмешательств, как катетеризация сердца или операция на сердце, чтобы ребенок мог жить.
В прошлые десятилетия большинство детей с серьезными или критическими ВПС не выживали. Но благодаря достижениям в диагностических технологиях, исследованиях, кардиологической помощи и хирургическом лечении ВПС диагностируются раньше – часто даже до рождения ребенка – и дети, рожденные с ВПС, живут дольше и здоровее.
Врожденный порок сердца является пожизненным заболеванием, требующим постоянного наблюдения и специализированной помощи.
Виды врожденных пороков сердца (ВПС)
Существует множество пороков сердца с вариациями, обусловленных тонкими различиями в анатомии. Врожденные пороки сердца варьируются от незначительных, таких как небольшое отверстие в сердце, до тяжелых, таких как отсутствие частей сердца.
В зависимости от дефекта могут быть затронуты различные отделы сердца, например:
- Перегородка: стенка из мышц, разделяющая сердце на две половины. В нормальном сердце предсердия (верхние камеры, где кровь поступает в желудочки) и желудочки (нижние камеры, перекачивающие кровь в систему кровообращения) разделены перегородкой и желудочками.
- Камеры: четыре «камеры», перекачивающие кровь в тело и легкие. Каждая половина сердца состоит из двух камер: предсердия и желудочка.
- Сердечные клапаны: четыре односторонних «затвора» (по одному на каждую камеру), предназначенные для обеспечения правильного направления движения крови в сердце. Каждый клапан открывается, чтобы кровь могла попасть в следующую камеру, а затем закрывается, чтобы она не могла двигаться в обратном направлении.
- Вены и артерии: кровеносные сосуды, которые служат «магистралью» для кровоснабжения организма.
Как диагностируют и лечат сердечно-сосудистые заболевания в Германии
Следующие состояния являются примерами различных врожденных пороков сердца:
- Аортальный стеноз
- Дефект межпредсердной перегородки
- Дефект атриовентрикулярной перегородки, также известный как дефект атриовентрикулярного канала
- Коарктация аорты
- Правый желудочек с двойным выходом
- Аномалия Эбштейна
- Эктопия сердца
- Синдром гетеротаксии
- Гипопластический синдром левых отделов сердца
- Прерванная дуга аорты
- Легочная атрезия
- Легочный стеноз
- Дефекты одного желудочка
- Тетрада Фалло (TOF)*
- Тотальный аномальный легочный венозный возврат
- Транспозиция магистральных артерий
- Трехстворчатая атрезия
- Артериальный ствол
- Дефект межжелудочковой перегородки
Что такое критический врожденный порок сердца?
Примерно каждый четвертый ребенок, у которого диагностирован порок сердца, страдает так называемым критическим врожденным пороком сердца.
Младенцы с критической ВПС сталкиваются с более высоким риском осложнений со здоровьем, если они не диагностированы внутриутробно (в утробе матери) или вскоре после рождения. Выжившие дети подвергаются большему риску черепно-мозговой травмы и задержки развития, если вмешательство откладывается.
Что вызывает врожденный порок сердца?
Врожденные пороки сердца возникают, когда сердце не развивается нормально в первые недели беременности матери. Точная причина этого неизвестна, но исследования продолжаются. Следующие факторы были связаны с ВПС:
- Заболевания у матери, такие как диабет, фенилкетонурия (ФКУ), волчанка, эритематоз, синдром Шегрена или ожирение.
- Изменения в генах или хромосомах (генетические мутации), включая такие состояния, как синдром Дауна или синдром Тернера.
- Заболевания, которые могут передаваться по наследству, такие как синдром Марфана, кардиомиопатия или синдром Ди Джорджи, более известный как «синдром делеции» 22q11.2.
- Семейный анамнез врожденных пороков сердца.
- Вспомогательные репродуктивные технологии (например, терапия ЭКО).
- Некоторые лекарства, принимаемые во время беременности.
Отзыв пациента о лечении ишемической болезни сердца в Израиле
Какие признаки врожденных пороков седца
Признаки и симптомы врожденных пороков сердца могут варьироваться в зависимости от порока и его тяжести.
Признаки пороков сердца плода при беременности
Будущие матери, вынашивающие ребенка с пороком сердца, не испытывают внешних признаков ВПС. Акушер может заподозрить проблемы с сердцем плода во время пренатального УЗИ. Затем женщину направляют к кардиологу для постановки или подтверждения диагноза.
Если ВПС обнаруживается внутриутробно, это дает семье время понять диагноз, оценить наличие дополнительных аномалий плода и принять решение о беременности, исходя из своих личных ценностей.
Для семей, которые хотят сохранить беременность, диагностика до рождения позволяет врачам и членам семьи планировать наблюдение за плодом, безопасные и своевременные роды и планировать медицинскую помощь, которая может им понадобиться сразу после рождения.
Признаки врожденных пороков сердца у младенцев и детей
Признаки и симптомы ВПС варьируются в зависимости от типа и тяжести конкретного дефекта. Некоторые пороки сердца практически не вызывают симптомов. Другие вызывают серьезные симптомы прямо при рождении.
Поскольку ВПС влияют на способность сердца перекачивать кровь к остальным частям тела, врожденные пороки сердца могут вызывать такие признаки, как:
- синий оттенок ногтей, губ или кожи (так называемый цианоз)
- быстрое или затрудненное дыхание
- усталость и сонливость, особенно во время кормления
- потливость, особенно во время кормления
- ребенок не набирает вес
- слабый пульс
Как диагностируют врожденные пороки сердца?
Большинство серьезных врожденных пороков сердца можно обнаружить и диагностировать еще до рождения ребенка. У тех младенцев, у которых проблемы с сердцем не были обнаружены в утробе матери, у большинства из них диагноз диагностируется вскоре после рождения благодаря программам скрининга новорожденных.
Некоторые легкие формы врожденных пороков сердца труднее обнаружить на раннем этапе жизни, и их можно диагностировать только в более позднем детстве.
В некоторых случаях эти состояния остаются недиагностированными, пока человек не станет взрослым. Как дети с ВПС, которые вырастают и становятся взрослыми, так и взрослые, у которых состояние диагностируется гораздо позже, имеют так называемый врожденный порок сердца у взрослых, который требует специализированного ухода на протяжении всей жизни.
LIV hospital — клиника в Турции (обзор)
Диагностика врожденных пороков сердца до рождения
Используя специальный тип УЗИ, называемый эхокардиограммой плода (или ЭХО), кардиологи могут диагностировать большинство ВПС еще до рождения, в частности, структурные пороки сердца и сердечные аритмии.
Во время эхокардиографии плода звуковые волны создают картину развивающегося сердца ребенка. Затем кардиолог использует эти ультразвуковые снимки, чтобы определить, является ли анатомия ненормальной, и диагностировать любые проблемы с сердцем плода. Акушер может направить будущую мать на эхограмму плода, если:
- В семейном анамнезе есть ВПС.
- У плода имеется хромосомное (генетическое) заболевание, такое как синдром Дауна.
- У мамы хроническое заболевание, связанное с врожденным пороком сердца, например, диабет, волчанка или синдром Шегрена.
Скрининговое УЗИ выявляет признаки сердечно-сосудистых заболеваний или нарушения сердечного ритма.
Диагностика врожденных пороков сердца у младенцев и детей
Даже без установления диагноза у плода почти все серьезные или критические врожденные пороки сердца выявляются до того, как ребенка отправят домой из больницы, благодаря программам скрининга ВПС, таким как пульсоксиметрия.
Пульсометрия — это безболезненный тест, в котором используется датчик для проверки количества кислорода в крови ребенка.
Кардиологическое обследование может включать в себя следующие диагностические тесты:
- Детская электрокардиограмма
- Детская эхокардиограмма (ЭХО)
- Детская МРТ сердца
- Катетеризация сердца
Нужна помощь в поиске кардиолога или клиники по лечению врожденных болезней сердца?
Внесите свои данные в форму заявки или позвоните по телефону +7495204-36-77. В течение 2 часов вам позвонит наш врач-консультант. Данная консультация является совершенно бесплатной. Мы гарантируем вам полную конфиденциальность и сохранение врачебной тайны.