Истинная полицитемия (ИП) — это миелопролиферативное неопластическое заболевание, при котором происходит неконтролируемое производство и увеличение массы эритроцитов. Часто происходит одновременная стимуляция миелоидных и мегакариоцитарных линий, что приводит к увеличению выработки лейкоцитов и тромбоцитов.
Современное понимание патофизиологии предполагает повышенную чувствительность к факторам роста из-за аномального клона гемопоэтических клеток. Признаки и симптомы, включая головную боль, головокружение, хромоту, тромбоз, являются следствием повышенной вязкости крови.
Истинная полицитемия может поражать все этнические группы, у мужчин несколько больше случаев, чем у женщин. Это может произойти во всех возрастных группах, но средний возраст постановки диагноза составляет 60 лет.
Симптомы эритремии
Симптомы истинной полицитемии связаны с гипервязкостью и тромбозом, ухудшающим доставку кислорода. Физические жалобы могут включать: усталость, головную боль, головокружение, шум в ушах, изменения зрения, бессонницу, хромоту, зуд, гастрит и раннее насыщение.
- Аквагенный зуд, возникающий во время или после горячего душа, является жалобой у 40% пациентов.
- Эритромелалгия — это жгучая боль в руках и ногах с эритемой или бледностью.
- Кровотечения и тромботические осложнения наблюдаются у 1% пациентов. Кровотечения могут включать носовое кровотечение, кровотечение десен и желудочно-кишечное кровотечение.
- Тромботические события могут включать тромбоз глубоких вен (ТГВ), легочную эмболию (ЛЭ), синдром Бадда-Киари, тромбоз внутренних вен, инсульт и артериальный тромбоз.
- Раннее насыщение возникает из-за нарушения наполнения желудка из-за спленомегалии.
При физическом осмотре у пациентов могут наблюдаться полнокровие и покраснение лица и ладоней, инъекция конъюнктивы и раздражение кожи в результате зуда. Также часто наблюдаются спленомегалия и гепатомегалия.
Лекарства от истинной полицитемии не существует; Цели лечения направлены на облегчение симптомов и снижение риска осложнений заболевания, включая тромбозы, кровотечения и гематологическую трансформацию.
В настоящее время не существует средств для предотвращения трансформации в миелофиброз или острый лейкоз/миелодиспластический синдром, но известны агенты, которых следует избегать, и которые могут увеличить этот риск.
Онкогематология в Израиле: доктор Фреди Авив, старший врач отделения онкогематологии ТОП Ихилов
Прогноз
Средняя выживаемость при истинной полицитемии без лечения составляет 18 месяцев, тогда как медиана выживаемости составляет 14 лет в целом и 24 года для лиц моложе 60 лет для тех, кто проходит лечение.
Согласно одному исследованию, пятилетняя выживаемость в общей когорте составила 79, 5%, но пациенты подвергаются высокому риску вторичного первичного злокачественного новообразования и лейкемической трансформации, что может поставить под угрозу долгосрочную выживаемость.
Осложнения эритремии
Осложнения и смертность связаны с тромбозами, кровотечениями, язвенной болезнью, миелофиброзом, острым лейкозом или миелодиспластическим синдромом (МДС).
Тромбоз является основным осложнением эритремии, и современные рекомендации по лечению направлены на минимизацию этих рисков. При первом тромботическом эпизоде подбирается соответствующая доза и продолжительность антикоагулянтной терапии.
Кровотечение является еще одним частым осложнением болезненного процесса, однако сильное кровотечение встречается редко. Риск кровотечения увеличивается при тяжелом тромбоцитозе и применении высоких доз аспирина (более 100 мг/день) или антикоагулянтов.
Миелофиброз ухудшается по мере прогрессирования заболевания. Рекомендуемое лечение вторичного миелофиброза такое же, как и первичного миелофиброза. Трансформация в миелодисплазию и острый лейкоз дает плохой прогноз. Лечение такое же, как при первичном МДС и остром миелолейкозе (ОМЛ).
Нужна помощь в поиске гематолога или клиники по лечению заболеваний крови?
Внесите свои данные в форму заявки или позвоните по телефону +49 229 279 273 16. В течение 2 часов вам позвонит наш врач-консультант. Данная консультация является совершенно бесплатной. Мы гарантируем вам полную конфиденциальность и сохранение врачебной тайны.