Гемолитико-уремический синдром (ГУС) — тяжелое заболевание почек и наиболее частый этиологический фактор развития острой почечной недостаточности у детей. Чаще всего болеют дети в возрасте до 4 лет, но болезнь может возникнуть и в старшем возрасте и даже у взрослых.
ГУС включает в себя триаду болезненных состояний, а именно:
- Микроангиопатическая гемолитическая анемия
- Тромбоцитопения
- Острая почечная недостаточность
Виды HUS
Существует два типа HUS, как подробно описано ниже:
Типичный HUS
Обычно это заболевание начинается после эпизода диареи, поэтому раньше его также называли D+HUS. Это реакция, вызываемая штаммом кишечной бактерии Escherichia coli ( E.coli ).
Конкретным вариантом в основном является E. coli , продуцирующая шига-токсин (STEC) типа 0157: H7. Дети обычно находятся в возрасте от 6 месяцев до 5 лет и имеют в анамнезе водянистую диарею, приводящую к геморрагическому колиту за 5-7 дней до начала гемолиза и тромбоцитопении. Еще позже у ребенка развивается олигурия или анурия.
Атипичный ГУС
Этот тип также называют спорадическим, он не связан с эпизодом диареи (D-HUS) и наблюдается преимущественно у взрослых. Многие исследователи предполагают, что в основе этого состояния лежат другие инфекции, например, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) или пневмококковая инфекция.
Другие способствующие факторы могут включать очень тяжелые формы антифосфолипидного синдрома или системную красную волчанку. У некоторых пациентов с атипичным ГУС после трансплантации почки он развился в результате реакции на ингибиторы кальциневрина.
Генетические формы ГУС также входят в состав атипичного ГУС. К ним относятся:
- ГУС, связанный с дефицитом фактора H
- ГУС из-за дефицита белка-кофактора мембраны
- ГУС из-за дефицита протеазы, расщепляющей фактор Виллебранда
- ГУС как результат нарушения внутриклеточного метаболизма витамина В12.
- Некоторые атипичные случаи ГУС демонстрируют аутосомно-рецессивный или доминантный тип наследственности.
Детская больница Дана Дуэк (Dana-Dwek) в Израиле
Клинические особенности
У большинства детей с типичным ГУС первыми жалобами являются боли в животе, болезненность при пальпации, тошнота или рвота и высокая температура телаа, однако у взрослых эти симптомы могут отсутствовать.
Позже возникает диарея, а через неделю инкубации у пациента развивается гемолиз и тромбоцитопения.
Считается, что ГУС является результатом гиперактивации системы комплемента, которая вызывает повреждение эндотелиальных клеток, мезангиальных клеток, тубулярных эпителиальных клеток почек, моноцитов и их производных.
Диагноз
Поскольку между диареей и гемолизом существует инкубационный период, важно проверить кровь у каждого STEC-положительного пациента с диареей в детском возрасте на наличие тромбоцитопении и гемолиза, а также провести тестирование на шига-токсин.
Посев кала также важен для установления присутствия этого микроба с точки зрения общественного здравоохранения. Должен быть высокий показатель подозрения, когда у пациента развивается диарея после употребления гамбургеров, поскольку заражение мяса гамбургера этой бактерией является наиболее распространенной причиной ГУС.
Лечение
В большинстве случаев ГУС проходит самостоятельно, и 95% детей выздоравливают при эффективном поддерживающем лечении. В некоторых исследованиях смертность снизилась с более 30% до всего лишь 1%. Это связано с тщательным наблюдением и эффективной поддержкой на всех этапах заболевания.
Лечение ГУС симптоматическое. Различные методы лечения, которые используются в этом состоянии, включают:
- Парентерально вводят жидкости для предотвращения внутрисосудистых тромбозов, характерных для этого заболевания. Это может предотвратить дальнейшее повреждение почек
- Пищевая поддержка
- Поддержание водно-электролитного баланса
- Мониторинг количества тромбоцитов и гематокрита
- Переливание эритроцитов при развитии анемии для предотвращения ухудшения состояния и кардиореспираторного коллапса
- Переливание тромбоцитов не рекомендуется для предотвращения тромбоза
- Поддержка при тромбоцитопении и почечной недостаточности
- Экулизумаб является ингибитором комплемента, который показал многообещающие результаты в виде быстрого улучшения результатов анализов крови, а также улучшения функции почек в долгосрочной перспективе.
- Избегайте таких препаратов, как антибиотики, кишечные средства, наркотики и НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты), пока заболевание находится в острой фазе.
Осложнения
У детей ГУС может привести к таким осложнениям, как инвагинация кишечника, хроническая почечная недостаточность и поражение центральной нервной системы с последующими эпилептическими припадками, комой, гемипарезом или инсультом.
Прогноз
Полное выздоровление происходит у 85% пациентов с D+ГУС. До 12% пациентов умрут или перейдут в терминальную стадию почечной недостаточности. Рецидивы заболевания наблюдаются редко. Прогноз D-HUS хуже, и большинство пациентов не выздоравливают полностью.
Профилактика
В настоящее время единственным способом профилактики является предотвращение первичного заражения бактерией.
Нужна помощь в поиске врача или клиники по лечению болезней почек?
Внесите свои данные в форму заявки или позвоните по телефону +49 229 279 273 16. В течение 2 часов вам позвонит наш врач-консультант. Данная консультация является совершенно бесплатной. Мы гарантируем вам полную конфиденциальность и сохранение врачебной тайны.
