Болезнь Моямоя — редкое прогрессирующее цереброваскулярное заболевание, вызванное закупоркой артерий у основания мозга в области, называемой базальными ганглиями.
По-японски «моямойя» означает «клубок дыма», что описывает вид клубка мелких кровеносных сосудов, образующегося для компенсации закупорки.
Симптомы
Симптомы болезни моямоя варьируются в зависимости от возраста пациента. Взрослые с этим заболеванием испытывают кровотечение или инсульт.
У детей болезнь моямоя имеет тенденцию вызывать транзиторные ишемические атаки (ТИА), также известные как микроинсульты или «предупреждающие инсульты». У детей это также может вызвать судороги.
Другие симптомы могут включать:
- Головные боли
- Судороги
- Нарушенное сознание
- Непроизвольные движения
- Проблемы со зрением
- Когнитивные и/или сенсорные нарушения
Поскольку это состояние связано с кровотечением, у пациентов также может наблюдаться нехватка эритроцитов (анемия), которая проявляется такими симптомами, как усталость и бледность кожи.
Причины и факторы риска
Причина болезни моямоя неизвестна. Сужение кровеносных сосудов головного мозга может быть связано с травмами или генетическими аномалиями. Могут существовать некоторые связи между этим заболеванием и нейрофиброматозом или такими процедурами, как рентген черепа или операция на сердце, или такими видами лечения, как химиотерапия.
Болезнь Моямоя чаще диагностируется у детей, но может поражать и взрослых. Судя по всему, более высокий уровень заболеваемости наблюдается в Японии и других азиатских странах; однако случаи были диагностированы в США, Европе, Австралии и Африке.
Лечение неврологии в Израиле: онлайн-консультация доктора Арнона Карни
Диагностика
Поскольку болезнь моямоя может вызвать серьезное повреждение головного мозга или даже смерть, важно как можно быстрее диагностировать и лечить это заболевание. Диагностика заболевания обычно начинается с физического осмотра и изучения истории болезни пациента. Врач пациента может порекомендовать один или несколько из следующих тестов или инструментов визуальной диагностики, чтобы более четко понять состояние пациента.
- Компьютерная томография (КТ)
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга или позвоночника
- Ангиография
- Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ)
Эти инструменты визуализации могут помочь врачу обнаружить закупорку и переплетение кровеносных сосудов, а также увидеть, какой ущерб может быть нанесен этим заболеванием.
Лечение
Хирургическое вмешательство является предпочтительным методом лечения болезни моямоя. Однако медикаментозная терапия может использоваться в качестве альтернативы, когда хирургическое вмешательство невозможно.
Хирургическое лечение
Цель операции — обойти закупорку и дать возможность развиться новым кровеносным сосудам, доставляющим кровь и кислород в мозг.
У опытных нейрососудистых хирургов риски этой операции обычно низкие, а долгосрочные перспективы для детей, лечившихся от этого заболевания, хорошие.
Полное восстановление после операции может занять от шести до 12 месяцев, хотя многие пациенты почти сразу же замечают улучшение своих симптомов. Если у пациента произошло сильное кровоизлияние в мозг, повреждение может быть необратимым, и важно быстрое лечение, чтобы сохранить как можно больше функций мозга.
Хирургические процедуры, используемые для лечения болезни моямоя, включают:
- Энцефалодуроартериосинангиоз (ЭДАС): процедура требует освобождения, не разрезая, артерии скальпа на протяжении нескольких дюймов, а затем создания небольшого временного отверстия в черепе непосредственно под артерией. Затем артерию пришивают к поверхности мозга и заменяют кость.
- Энцефаломиосинангиоз (ЭМС): при этой процедуре мышца височной области лба освобождается от некоторых прикреплений. Затем в черепе проделывают отверстие, через которое направляют эту мышцу, а затем помещают на поверхность мозга.
- Поверхностная височная артерия-средняя мозговая артерия (STA-MCA): при этой процедуре артерия скальпа непосредственно пришивается к артерии поверхности мозга. В черепе делают несколько небольших отверстий (заусенцев), чтобы обеспечить рост новых сосудов в мозг из кожи головы.
Лекарственная терапия
Если хирургическое вмешательство невозможно, в качестве лечения рекомендуются лекарства, предотвращающие образование тромбов, в том числе аспирин. Однако ни одно лекарство не может предотвратить сужение артерий головного мозга.
Поскольку лекарства не дают постоянного решения, хирургическое вмешательство является предпочтительным вариантом лечения, когда это возможно.
Нужна помощь в поиске невролога или клиники по лечению болезней головного мозга?
Внесите свои данные в форму заявки или позвоните по телефону +49 229 279 273 16. В течение 2 часов вам позвонит наш врач-консультант. Данная консультация является совершенно бесплатной. Мы гарантируем вам полную конфиденциальность и сохранение врачебной тайны.