Аневризмальные костные кисты (АКК), доброкачественные образования костей, в основном поражают детей. Впервые они были описаны докторами Яффе и Лихенштейном в 1942 году во время исследования спинальных и тазовых поражений. Хирурги обнаружили, что тонкостенные образования содержали большие, заполненные кровью полости.
Первоначальный термин, ABC, оказался неверным, поскольку позднее было показано, что поражения не имеют эндотелиальных стенок, которые присутствуют во всех истинных кистах. Более того, поражения также не были аневризматическими по своей природе.
Дальнейшее углубленное исследование показало, что ABC являются растяжимыми доброкачественными поражениями, которые образуются внутри кости и создают полости, которые в конечном итоге заполняются кровью. Эти полости выстланы трабекулярной костью, пролиферативными фибробластами и гигантскими клетками.
Хотя ABC могут возникнуть в любой кости, 80% поражений возникают в одном из трех типов костей: длинные кости, кости позвоночника и плоские кости.
ABC позвоночника чаще всего поражают задние сегменты, где они могут вызывать широкий спектр неврологических дефицитов. ABC также локально агрессивны. До 50% случаев, связанных с плоскими костями, затрагивают таз.
Признаки и симптомы
ABC обычно сопровождается отеком, болью и массой вблизи пораженной кости. Примерно у 1 из 10 пациентов дополнительно наблюдаются патологические переломы и сопутствующие симптомы, а также костная эрозия.
Пациенты могут испытывать признаки и симптомы в течение нескольких недель или месяцев, прежде чем будет поставлен диагноз ABC. В случае поражения позвоночника вторичные неврологические симптомы возникают в результате ущемления прилегающей нервной ткани. Другие клинические проявления могут включать тепло в пораженной области, деформацию, слабость, скованность и ограничение диапазона движений.
Диагноз
Рентген часто используются для установления первоначального диагноза ABC. Классически ABC выглядят как кистозные рентгенопрозрачные поражения, которые эксцентрично расположены и очерчены тонким слоем кортикальной кости.
ABC имеют «вид мыльного пузыря» из-за наличия трабекул, которые создают многокамерный вид внутри поражения; однако эта рентгенологическая находка не является патогномоничной для ABC. Гигантоклеточные опухоли, остеобластома и однокамерные костные кисты также могут иметь «вид мыльного пузыря» при визуализационных исследованиях. Для повышения диагностической специфичности и чувствительности некоторые исследования предлагают использовать магнитно-резонансную томографию.
Компьютерная томография может использоваться для определения костных границ поражения. Однако гистологическое исследование имеет решающее значение для установления диагноза ABC. Макроскопически ABC представляют собой геморрагические губчатые массы, покрытые тонким слоем кости. Гистологически поражения имеют обилие эритроцитов и гемосидерина. Внутри кистоподобных полостей могут присутствовать митотически активные веретенообразные клетки, фибробласты, многоядерные гигантские клетки, кальцификаты и остеоид. Ранняя, точная диагностика ABC имеет решающее значение, так как другие, более серьезные состояния находятся в дифференциальной диагностике.
Лечение и прогноз
Обычно ABC лечат хирургическим путем. Однако, менее доступные области можно лечить с помощью селективной артериальной эмболизации или внутриочаговой инъекции. В случае сопутствующего патологического перелома пациент должен пройти кюретаж или выскабливание кости с внутренней фиксацией. Также может быть показана другая адъювантная терапия.
Как и при любой медицинской или хирургической процедуре, существуют риски, присущие лечению ABC. Эти осложнения, хотя и редки, включают чрезмерное кровотечение, инфекцию и непреднамеренное повреждение мышц или нервов. Большинство рецидивов ABC происходят в течение 2 лет. Однако пациенты, как правило, находятся под пристальным наблюдением в течение как минимум 5 лет, поскольку рецидивирующие поражения гораздо легче контролировать, если они обнаружены на ранней стадии. Дети находятся под наблюдением до достижения ими зрелого возраста, чтобы гарантировать, что любой потенциальный рецидив не помешает росту и развитию или не приведет к деформации.
Нужна помощь в поиске доктора или клиники по лечению болезней костей?
Внесите свои данные в форму заявки или позвоните по телефону +49 229 279 273 16. В течение 2 часов вам позвонит наш врач-консультант. Данная консультация является совершенно бесплатной. Мы гарантируем вам полную конфиденциальность и сохранение врачебной тайны.
