Печень по сути похожа на фабрику в организме. Он осуществляет множество жизненно важных функций обмена веществ и синтеза жизненно важных ферментов, необходимых для нормальной жизнедеятельности.
Печень продолжает функционировать даже при повреждении и обладает способностью самовосстанавливаться при повреждении. Например, он может обновлять большие части себя после травмы.
Основные функции печени
К основным функциям печени относятся:
- борьба с инфекциями и болезнями
- работа с ядами и наркотиками и их обезвреживание
- очищение крови от токсинов
- регулирование количества холестерина в крови
- регулирование уровня гормонов
- производство химических веществ и ферментов, необходимых для других функций, таких как свертывание крови, пищеварение и т. д.
- выработка желчи, которая помогает расщеплять пищу
- сохранение энергии, сахара, витаминов и минералов, таких как железо, для использования при необходимости
Синдром Жильбера впервые был выявлен французскими врачами Николя Огюстеном Жильбером и Пьером Лебулле в 1900 году. Они описали это состояние как комбинацию симптомов доброкачественной, но постоянной или хронической желтухи, которая возникает без каких-либо других симптомов заболевания печени.
Кого поражает синдром Жильбера?
Синдром Жильбера поражает примерно одного человека из 20, или около 4% населения в целом.
Оба пола страдают одинаково, но чаще встречаются у мужчин, чем у женщин. Его часто впервые диагностируют в подростковом возрасте или в начале двадцатых годов.
В большинстве случаев синдром Жильбера передается по наследству, т. е. является наследственным.
У пациентов с синдромом Жильбера может быть ошибка или мутация в одном из генов, приводящая к этому состоянию.
Основные преимущества лечения в Германии
Что вызывает синдром Жильбера?
Билирубин естественным образом содержится в крови. Билирубин помогает удалить мертвые эритроциты.
Билирубин — это нормальный побочный продукт, образующийся после распада старых эритроцитов. Он содержит гемоглобин – белок крови, переносящий кислород.
Синдром Жильбера (СЖ) – это состояние, при котором количество билирубина в организме повышено. Это называется «неконъюгированная гипербилирубинемия». Синдром Жильбера также называют семейной негемолитической билирубинемией или конституциональной дисфункцией печени.
При синдроме Жильбера этот процесс удаления билирубина не работает должным образом. При СЖ мутация вызывает «снижение экспрессии генов», что означает, что она ограничивает выработку специфической уридин-дифосфатглюкуронозилтрансферазы или фермента UGT (называемого UGT1A1), который важен для конъюгации билирубина из его жирорастворимой свободной или неконъюгированной формы.
Эта конъюгация означает изменение свободного билирубина с помощью процесса, называемого глюкоронидацией, с использованием фермента UGT.
Ведущий израильский онколог доктор Ирена Стефански
Когда начинают проявляться симптомы синдрома Жильбера?
Синдром Жильбера обычно диагностируется в возрасте от 15 до 30 лет. Обычно легкая бессимптомная желтуха впервые наблюдается у подростков.
Симптомы синдрома Жильбера включают желтуху, усталость, а иногда и отсутствие симптомов вообще.
Необходимо ли лечение синдрома Жильбера?
Синдром Жильбера – это, по сути, безобидное состояние, при котором лечение может вообще не потребоваться.
Многие люди на самом деле не знают, что у них есть это заболевание. Синдром Жильбера обычно выявляется, когда обычный или несвязанный анализ крови выявляет высокий уровень билирубина в крови.
Поскольку высокие уровни билирубина наблюдаются и при некоторых других, более тяжелых состояниях, важно оценить случаи высокого билирубина и исключить наличие других состояний, требующих лечения.
Нужна помощь в поиске врача или клиники по лечению болезней печени?
Внесите свои данные в форму заявки или позвоните по телефону +49 229 279 273 16. В течение 2 часов вам позвонит наш врач-консультант. Данная консультация является совершенно бесплатной. Мы гарантируем вам полную конфиденциальность и сохранение врачебной тайны.
