Болезнь Кушинга (также называемая гиперкортизолизмом) возникает, когда организм вырабатывает слишком много кортизола — гормона, связанного с реакцией организма на стресс. Это редкое прогрессирующее заболевание гипофиза. Без лечения со временем ситуация ухудшается. При лечении пациенты могут вести активный образ жизни с меньшим количеством симптомов.
В чем разница между синдромом Кушинга и болезнью Кушинга?
Оба состояния возникают из-за слишком большого количества кортизола в организме.
При синдроме Кушинга избыток кортизола может поступать как снаружи, так и внутри организма. Например, это может произойти из-за приема кортикостероидных препаратов, таких как преднизолон. Или это может быть вызвано опухолью гипофиза или надпочечников, из-за которой организм вырабатывает слишком много кортизола.
Болезнь Кушинга — особый тип синдрома Кушинга. Это происходит, когда опухоль гипофиза заставляет организм вырабатывать слишком много кортизола. Болезнь Кушинга является наиболее распространенной формой эндогенного (из организма) синдрома Кушинга и составляет около 70% случаев синдрома Кушинга.
Что вызывает болезнь Кушинга?
Болезнь Кушинга возникает, когда аденома гипофиза, нераковая (доброкачественная) опухоль гипофиза размером с горошину, вырабатывает слишком много адренокортикотропного гормона (АКТГ).
В ответ два надпочечника, по одному над каждой почкой, вырабатывают слишком много кортизола. Это вызывает проблемы с гормональным балансом организма.
Лишь около 10% аденом гипофиза вырабатывают слишком много АКТГ. Опухоль также может быть маленькой (микроаденома) или большой (макроаденома).
Симптомы и осложнения болезни/синдрома Кушинга
Болезнь/синдром Кушинга может изменить внешность. Признаки включают в себя:
- круглое красное лицо
- горб на шее сзади
- фиолетовые растяжки, особенно на груди, подмышками и животе
- изменения кожи, такие как прыщи, чрезмерная растительность на лице и легкие синяки
- необычный быстрый набор веса, особенно в области живота
Осложнения могут включать:
- мышечная слабость
- проблемы со зрением
- головные боли
- инфекции
- остеопороз, состояние, которое вызывает слабые, ломкие кости и потерю костной массы.
- повышенное артериальное давление
- высокий уровень сахара в крови или диабет
- сильная усталость или проблемы со сном
- депрессия
- потеря памяти
У женщин — потеря менструации (аменорея) и оволосение лица и тела по мужскому типу (гирсутизм). У мужчин — проблемы с эрекцией.
Диагностика болезни/синдрома Кушинга
Болезнь/синдром Кушинга может быть сложно диагностировать, поскольку изменения могут происходить медленно.
Скрининговые тесты на болезнь/синдром Кушинга:
- Анализы крови на уровень АКТГ и кортизола в вашей крови. Мы берем анализ крови утром, потому что уровень гормонов меняется в течение дня.
- Анализы мочи на уровень кортизола в моче.
- Ночной анализ слюны на кортизол.
- МРТ помогает увидеть опухоль гипофиза, включая ее размер и расположение.
- КТ брюшной полости при опухоли надпочечников. Сканирование может показать опухоль, некоторые ее особенности и сторону, на которой она находится.
- Тест на подавление дексаметазона/стимуляцию рилизинг-гормона кортикотропина (DEX/CRH).
- Взятие проб из нижней каменистой кости и кавернозного синуса.
Лечение болезни/синдрома Кушинга
Лечение болезни/синдрома Кушинга изменилось за последнее десятилетие благодаря нескольким достижениям в лечении аденомы гипофиза с помощью лекарств.
Операция по удалению опухоли, вызывающей проблему, часто является первым лечением болезни Кушинга. Это минимально инвазивная процедура, называемую транссфеноидальной хирургией, для удаления опухолей гипофиза через нос. Этот подход не оставляет видимых внешних шрамов и имеет мало побочных эффектов и рисков.
Для некоторых пациентов операция невозможна или не решает проблему полностью. Могут потребоваться лекарства от болезни/синдрома Кушинга:
- Перед операцией для контроля уровня кортизола.
- Если нельзя делать операцию по другим причинам или рискам для здоровья.
- Если сделали операцию, но нейрохирург не смог удалить всю опухоль или удаление не решило проблему.
- Если слишком много АКТГ, но опухоль не обнаруживается при визуализации.
Некоторым пациентам может потребоваться комбинация лекарств. Все препараты, используемые при болезни Кушинга, потенциально могут вызывать надпочечниковую недостаточность или низкий уровень гормонов надпочечников.
У некоторых пациентов болезнь Кушинга агрессивная, и хирургическое вмешательство и лекарства не помогают. В этих случаях рекомендуется тип таргетной лучевой терапии, называемый стереотаксической радиохирургией, для контроля уровня гормонов.
Большинство пациентов, прошедших лучевую терапию, принимают лекарства в течение длительного периода. Болезнь Кушинга возвращается даже спустя десятилетия примерно в четверти случаев.
