Болезнь Паркинсона — второе наиболее распространенное нейродегенеративное состояние после болезни Альцгеймера. Это основная причина инвалидности пожилых людей. Частота болезни Паркинсона увеличивается в старших возрастных группах с пиком между 85 и 89 годами.
Болезнь Паркинсона в первую очередь вызывается прогрессирующей дегенерацией дофаминовых нейронов в головном мозге, поскольку дофамин является нейротрансмиттером, участвующим в контроле многих функций, таких как произвольные движения, познание, мотивация и аффекты.
Эта гибель нейронов связана с тремя важными явлениями:
- скопление телец Леви, состоящих в основном из белка α-синуклеина
- аномальная активность митохондрий, которые являются «электростанциями» клеток
- воспаление ткани головного мозга, которое связано с несколькими типами иммунных клеток: микроглиальными клетками врожденного иммунитета и Т-лимфоцитами адаптивного иммунитета
Паркинсона — спорадическое заболевание
Точное происхождение дегенерации нейронов неизвестно, но возраст, генетика и окружающая среда имеют прямое влияние.
Хотя большинство случаев болезни Паркинсона являются спорадическими, семейный анамнез имеется у 15% пациентов, а генетическое происхождение (связанное с одним причинным геном) обнаруживается в 5% случаев.
В то же время выявлено несколько экологических факторов риска, способствующих возникновению заболевания. Риск болезни Паркинсона повышается у фермеров, подвергшихся воздействию инсектицидов хлорорганического типа. Болезнь Паркинсона входит в список профессиональных заболеваний в сельскохозяйственной сфере.
И наоборот, некоторые факторы окружающей среды, такие как потребление табака или кофе, оказывают защитное действие, возможно, из-за их стимулирующего действия на дофаминовые нейроны.
Триада двигательных симптомов
Болезнь Паркинсона — хроническое заболевание с медленным и прогрессирующим течением. Доклиническая фаза, до появления первых симптомов, длится несколько лет. В этот период мозг компенсирует падение уровня дофамина за счет процессов пластичности, которые обеспечивают нормальную работу мозга.
Пациенты остаются бессимптомными до тех пор, пока 50-70% дофаминовых нейронов не будут разрушены и мозг больше не сможет компенсировать эту потерю.
Тремя наиболее характерными двигательными симптомами, вызванными этой гибелью клеток, являются:
- акинезия, которая соответствует затруднению начала движения и сопровождается брадикинезией (замедленностью движений) и/или гипокинезией (плохими движениями); проявляется трудностями с произвольными осознанными движениями, мелким почерком (микрография), медленной и неуверенной походкой
- скованность конечностей (гипертонус)
- тремор, обычно возникающий в состоянии покоя
Все эти признаки не присутствуют одновременно и не обязательно имеют одинаковую интенсивность. Они долгое время остаются асимметричными.
По мере прогрессирования двигательные расстройства снижают автономию пациента, профессиональную деятельность, а также качество жизни.
Другие симптомы затрагивают до 70% больных: проблемы со сном, потеря обоняния (аносмия), когнитивные расстройства, нарушения равновесия, боли, запоры, императивные позывы к мочеиспусканию, депрессия.
Иногда они появляются раньше двигательных симптомов и могут быть более инвалидизирующими. У некоторых больных нарушения поведения в фазе быстрого сна (внезапные или даже резкие движения, сопровождающие сновидения) или расстройства пищеварения появляются за несколько лет до двигательных нарушений.
Диагноз болезни Паркинсона сложен, потому что симптомы проявляются незаметно, и ни один из них не является действительно специфичным или систематически присутствующим.
Кроме того, не существует биологического анализа или визуализирующего обследования, которые могли бы с уверенностью установить диагноз. Это может сделать только невролог, после ряда клинических анализов.
