При врожденном пороке сердца присутствует одна или несколько аномальных структур сердца (дефектов). Есть два типа:
- Цианотичный врожденный порок сердца (ЦВПС) включает пороки сердца, которые уменьшают количество кислорода, доставляемого к остальным частям тела. Иногда его называют критическим врожденным пороком сердца. Когда ребенок рождается с ЦВПС, его кожа имеет синеватый оттенок, называемый цианозом.
- Ацианотический врожденный порок сердца включает в себя дефекты, которые не влияют на количество кислорода, доставляемого к остальной части тела.
При цианотичной болезни сердца происходит смешение голубой крови (крови, уже используемой организмом) с красной кровью (богатой кислородом крови из легких). Это смешение, иногда называемое сердечным шунтом справа налево, может быть вызвано отверстием в сердце или наличием аномального кровеносного сосуда.
Некоторые типы цианотических пороков сердца у детей включают:
- Тетрада Фалло
- Аномалия Эбштейна
- Атрезия легочного клапана
- Тотальный аномальный легочный венозный возврат
Кто подвержен риску цианотической болезни сердца?
Обычно цианотический порок сердца присутствует при рождении. Его чаще можно наблюдать в семьях с врожденным пороком сердца в анамнезе, может присутствовать в сочетании с некоторыми генетическими синдромами (такими как синдром Тернера или синдром Марфана ), может возникать при определенных воздействиях окружающей среды внутриутробно или может возникать спорадически.
Врожденные пороки сердца встречаются у 8–9 случаев на 1000 новорожденных. Из них около 25% имеют ЦВПС.
Симптомы цианотичного порока сердца
Симптомы педиатрической цианотичной болезни сердца включают посинение кожи, особенно на губах, пальцах рук, ног и ногтевых ложах. Слово «цианоз» буквально относится к этому синему состоянию. Некоторые люди, возможно, слышали это название «синдром голубого ребенка». У некоторых детей с давними симптомами цианотического порока сердца также наблюдаются короткие, булавовидные пальцы и опухшие глаза.
У младенцев и младенцев с цианотичной болезнью сердца могут возникнуть проблемы с кормлением и снижение аппетита. У детей старшего возраста с цианозом может быть не так много энергии, как у других детей их возраста, а физические упражнения часто ухудшают синий цвет и могут вызвать одышку.
Тот факт, что ребенка цианоз, не обязательно означает, что у него цианотичная болезнь сердца; цианоз также может возникнуть из-за проблем с легкими. Иногда акроцианоз (посинение рук и ног) наблюдается у новорожденных детей и возникает из-за плохого периферического кровообращения, но это нормальное состояние.
Как диагностируется цианотическая болезнь сердца?
ЦВПС может быть обнаружен еще до рождения ребенка. Если обычное УЗИ плода выявит возможную проблему с сердцем ребенка, врач назначит эхокардиограмму плода. В этом тесте используется ультразвуковое устройство, расположенное на животе матери или во влагалище, чтобы сделать подробные снимки сердца ребенка.
После рождения ребенка ЦВПС обычно впервые выявляется при скрининге пульсовой оксиметрии. В этом простом и безболезненном тесте используются датчики для измерения уровня кислорода. Это часть стандартного ухода за новорожденным до того, как его выпишут из больницы.
Общие тесты включают:
- Рентгенография грудной клетки, чтобы выявить любые структурные аномалии. Это может помочь медицинским работникам определить, есть ли у ребенка проблемы с сердцем или легкими.
- Тест на гипероксию (кислородная проба) определяет, есть ли у ребенка ЦВПС или проблемы с легкими. Тест измеряет уровень кислорода в крови, когда ребенок дышит обычным комнатным воздухом. Затем он измеряет его снова после того, как ребенок вдыхает 100% кислород в течение 10 минут.
- Электрокардиограмма (ЭКГ) измеряет электрическую активность сердца.
- Эхокардиограмма для создания изображений клапанов и камер сердца.
Варианты лечения цианотической болезни сердца
- Мониторинг
В зависимости от тяжести состояния и возраста больного лечение цианотичного порока сердца может потребовать частых посещений клиники. Врач может порекомендовать катетеризацию сердца, которая используется для диагностики и начального лечения заболевания.
- Медикаментозная терапия
Иногда симптомы, связанные с цианотичной болезнью сердца, можно купировать с помощью лекарств. Детский кардиолог может назначить препарат или комбинацию препаратов, чтобы помочь справиться с этими симптомами.
- Операция
Если лечение цианотичного порока сердца ребенка включает хирургическое вмешательство, врачи назначают операцию по устранению дефектов или перенаправлению кровотока.
Перспективы для детей с цианотичным пороком сердца
Младенцам с цианотичной болезнью сердца требуется хирургическое вмешательство, чтобы выжить. Тем не менее, смертность высока. Около 75% детей с ЦВПС доживают до одного года, а около 69% доживают до 18 лет.
Из-за низкого уровня кислорода и врожденных пороков сердца дети с ЦВПС подвергаются риску:
- Задержки в развитии
- Аритмия (нарушение сердечного ритма)
- Сердечная недостаточность
- Внезапная остановка сердца
- Инсульт
Нужна помощь в поиске детского кардиолога или клиники по лечению сердца у детей?
Внесите свои данные в форму заявки или позвоните по телефону +7495204-36-77. В течение 2 часов вам позвонит наш врач-консультант. Данная консультация является совершенно бесплатной. Мы гарантируем вам полную конфиденциальность и сохранение врачебной тайны.
