Глиома — это общий термин, используемый для описания первичных опухолей головного мозга, классифицируется в соответствии с предполагаемой клеткой их происхождения.
К ним относятся астроцитарные опухоли (астроцитома, анапластическая астроцитома и глиобластома), олигодендроглиомы, эпендимомы и смешанные глиомы.
Это наиболее часто встречающиеся опухоли центральной нервной системы (ЦНС), на долю которых приходится 80% всех злокачественных первичных опухолей головного мозга.
Мультиформная глиобластома — одна из самых злокачественных опухолей центральной нервной системы. Несмотря на достижения в методах лечения, состояние остается в значительной степени неизлечимым.
На долю приходится 60% всех опухолей головного мозга у взрослых. Несмотря на разнообразие современных методов лечения, это по-прежнему смертельное состояние с крайне плохим прогнозом. Медиана выживаемости пациентов составляет примерно 14–15 месяцев с момента постановки диагноза.
Оценка и классификация ВОЗ
Текущим международным стандартом номенклатуры и диагностики глиом является классификация ВОЗ (Всемирной организации здравоохранения). Глиомы классифицируют по степени от I до IV на основе уровня злокачественности, который определяется гистопатологическими критериями.
- Глиомы I степени относятся к поражениям с низким пролиферативным потенциалом и могут быть излечены хирургическим вмешательством, тогда как глиомы II–IV степени являются высокозлокачественными и инвазивными.
- Мультиформная глиобластома является наиболее агрессивным, инвазивным и недифференцированным типом опухоли и была отнесена ВОЗ к степени IV.
Эпидемиология
Хотя мультиформная глиобластомам является редкой опухолью с глобальной заболеваемостью менее 10 на 100 тыс. человек, ее плохой прогноз выживаемости после постановки диагноза делает ее важной проблемой общественного здравоохранения.
Болезнь может появиться в любом возрасте, но пик заболеваемости приходится на период 55-60 лет. Злокачественные глиомы являются причиной 2,5% смертей от рака и третьей по значимости причиной смерти от рака у лиц в возрасте 15-34 лет. Коэффициент заболеваемости выше у мужчин по сравнению с женщинами.
Этиология глиомы
Мало что известно об этиологии новообразований головного мозга, которые обычно крайне неизлечимы. Считается, что глиомы возникают в результате генетических мутаций (изменений) глиальных клеток. Когда генетический состав этих клеток мутирует, аномальный рост тканей может привести к таким опухолям, как глиома и глиобластома.
- Причиной глиомы высокой степени злокачественности часто является глиома низкой степени злокачественности, которая возвращается после хирургического удаления или продолжает увеличиваться и развиваться с течением времени. Также возможно, что глиомы высокой степени злокачественности возникают спорадически или спонтанно.
- На сегодняшний день воздействие высоких доз ионизирующего излучения является единственным подтвержденным фактором риска.
- Обширные ретроспективные когортные данные показывают явно повышенный риск глиомы у детей после воздействия терапевтического внутричерепного облучения, который зависит как от возраста пациента, так и от дозы/объема облучения.
- Данные по взрослым более ограничены, но показывают повышенный риск в определенных группах, подвергшихся воздействию радиации.
- Пациенты, получавшие лечение химиотерапевтическими агентами острого лимфолейкоза (ОЛЛ), были более склонны к развитию глиобластомы.
Лечение глиомы
Несмотря на усилия врачей, лечение глиобластомы по-прежнему остается самой сложной задачей в клинической онкологии.
Основные проблемы в терапии связаны с локализацией заболевания и его сложной и гетерогенной биологией. Достижения в хирургических подходах, лучевой терапии и адъювантной химиотерапии показали постепенное улучшение выживаемости и качества жизни пациентов с глиобластомой, но прогноз все еще удручающий.
Текущий стандарт ухода за пациентами с глиомами высокой степени злокачественности включает не только терапевтическое лечение (противоопухолевую терапию), но также обеспечение эффективного поддерживающего ухода за пациентом.
Поддерживающая терапия направлена на управление различными признаками и симптомами заболевания, которое включает лечение:
- отека мозга
- судорог
- нарушений желудочно-кишечного тракта
- остеопороза
- венозной тромбоэмболии
- когнитивных нарушений
- психических расстройств