Лечение за границей без посредников

17 лет опыта Визовая поддержка Перевод документов

Десмоидный фиброматоз мягких тканей: что нужно знать

Десмоидный фиброматоз мягких тканей: что нужно знать

Фиброматоз — это состояние, при котором фиброзные разрастания дермальной и подкожной соединительной ткани образуют опухоли, называемые фибромами.

Они делятся на две группы в зависимости от их локализации:

  • Поверхностные или фасциальные фиброматозы – представляют собой небольшие, медленно растущие поражения и включают ладонный, подошвенный и пенильный варианты.
  • Глубокие или десмоидные фиброматозы – тип опухоли мягких тканей, которая образуется в фиброзной (соединительной) ткани, обычно на руках, ногах или брюшной полости. Хотя клетки десмоидной опухоли не перемещаются в части тела, как рак, они могут проникать в близлежащие ткани и часто очень болезненны. Десмоидный фиброматоз трудно полностью удалить хирургическим путем.

Десмоидные опухоли чаще встречаются у людей в возрасте от 15 до 60 лет. При этом чаще у женщин по сравнению с мужчинами, и возникают вскоре после родов.

В то время как большинство фиброматозов являются доброкачественными опухолями и не метастазируют (распространяются на другие части тела), десмоидные опухоли могут быть локально агрессивными. Они быстро растут в большие опухоли, которые могут блокировать жизненно важные структуры, такие как крупные кровеносные сосуды, нервы и органы.

Что вызывает фиброматоз

Причина фиброматоза остается неизвестной. Поверхностные фиброматозы, такие как ладонный, подошвенный и половой фиброматоз, иногда связывают с диабетом, заболеваниями печени и гипертонией.

Десмоидные опухоли могут возникать спорадически или как проявление наследственного семейного аденоматозного полипоза (САП).

САП — это синдром семейной предрасположенности к раку, который, если не лечить, приводит к колоректальному раку.

У 32% пациентов с САП в течение жизни разовьются десмоидные опухоли.

У большинства пациентов десмоидная опухоль возникает спорадически – не вызвана предрасполагающим генетическим заболеванием. Люди, у которых спорадически развиваются десмоидные опухоли, не имеют других проблем со здоровьем, связанных с геном APC.

Повторяющееся раздражение или травма определенного участка тела, включая хирургическую травму, может увеличить риск развития десмоидной опухоли. Эстроген также может играть роль в ее развитии.

Диагностика десмоидной опухоли

Диагностика десмоидной опухоли

Диагностика десмоидного фиброматоза мягких тканей – фото

 

У некоторых людей с десмоидными опухолями есть симптомы, а у других нет. Симптомы сильно различаются в зависимости от размера и местоположения:

  • безболезненная припухлость или уплотнение
  • боль, вызванная защемлением нервов или мышц
  • непроходимость кишечника
  • прихрамывание или затруднения при движении
  • бессонница
  • тошнота и рвота

Чтобы диагностировать опухоль, проводят следующие исследования:

  • визуализация: КТ, МРТ или УЗИ, чтобы увидеть, где находится опухоль и ее размер
  • биопсия: для окончательного диагноза десмоидной опухоли требуется биопсия. Микроскопическое исследование биоптата подтверждает диагноз

Лечение десмоидной опухоли

Лечение для каждого пациента уникально, так как десмоидные опухоли трудно предсказать. Они могут уменьшаться и исчезать сами по себе, оставаться прежнего размера или быстро расти.

Поскольку десмоидные опухоли потенциально могут прорасти в окружающие структуры, подобно раковым новообразованиям, их часто лечат аналогичным образом.

Общие методы лечения десмоидного фиброматоза включают:

  • Наблюдение: В некоторых случаях опухоль растет очень медленно или даже уменьшается без какого-либо лечения. Если опухоль маленькая, находится за пределами брюшной полости и не вызывает симптомов, используют этот подход.
  • Хирургия: Операция является стандартным методом лечения десмоидных опухолей, хотя этот метод может быть затруднительным при опухолях в брюшной полости. Учитывая, что опухоль в 25-50% случаях часто возвращается в ту же область после операции, могут понадобиться и другие методы лечения.
  • Лучевая терапия. Метод является вариантом лечения некоторых десмоидных опухолей. Может использоваться как самостоятельное лечение или в сочетании с хирургическим вмешательством.
  • Химиотерапия. Стандартной химиотерапии десмоидных опухолей не существует. Пероральные или внутривенные химиотерапевтические препараты могут использоваться для уменьшения или устранения десмоидного фиброматоза.

Осложнения при лечении

Как и любая процедура, лечение десмоидной опухоли сопряжено с риском осложнений.

Побочные эффекты могут включать (но не ограничиваться):

  • потеря аппетита
  • боль
  • проблемы с фертильностью
  • анемия
  • инфекционное заболевание
  • усталость

Отправьте запрос

Оставьте свой телефон и получите официальный ответ на ваш вопрос. Максимум через 2 часа с момента обращения вам перезвонит врач-консультант.

Ваши имя, фамилия

Ваш телефон*

Я согласен с Политикой использования данных и Правилами конфиденциальности.

img