Фиброматоз — это состояние, при котором фиброзные разрастания дермальной и подкожной соединительной ткани образуют опухоли, называемые фибромами.
Они делятся на две группы в зависимости от их локализации:
- Поверхностные или фасциальные фиброматозы — представляют собой небольшие, медленно растущие поражения и включают ладонный, подошвенный и пенильный варианты.
- Глубокие или десмоидные фиброматозы — тип опухоли мягких тканей, которая образуется в фиброзной (соединительной) ткани, обычно на руках, ногах или брюшной полости. Хотя клетки десмоидной опухоли не перемещаются в части тела, как рак, они могут проникать в близлежащие ткани и часто очень болезненны. Десмоидный фиброматоз трудно полностью удалить хирургическим путем.
Десмоидные опухоли чаще встречаются у людей в возрасте от 15 до 60 лет. При этом чаще у женщин по сравнению с мужчинами, и возникают вскоре после родов.
В то время как большинство фиброматозов являются доброкачественными опухолями и не метастазируют (распространяются на другие части тела), десмоидные опухоли могут быть локально агрессивными. Они быстро растут в большие опухоли, которые могут блокировать жизненно важные структуры, такие как крупные кровеносные сосуды, нервы и органы.
Что вызывает фиброматоз
Причина фиброматоза остается неизвестной. Поверхностные фиброматозы, такие как ладонный, подошвенный и половой фиброматоз, иногда связывают с диабетом, заболеваниями печени и гипертонией.
Десмоидные опухоли могут возникать спорадически или как проявление наследственного семейного аденоматозного полипоза (САП).
САП — это синдром семейной предрасположенности к раку, который, если не лечить, приводит к колоректальному раку.
У 32% пациентов с САП в течение жизни разовьются десмоидные опухоли.
У большинства пациентов десмоидная опухоль возникает спорадически — не вызвана предрасполагающим генетическим заболеванием. Люди, у которых спорадически развиваются десмоидные опухоли, не имеют других проблем со здоровьем, связанных с геном APC.
Повторяющееся раздражение или травма определенного участка тела, включая хирургическую травму, может увеличить риск развития десмоидной опухоли. Эстроген также может играть роль в ее развитии.
Диагностика десмоидной опухоли
Диагностика десмоидного фиброматоза мягких тканей — фото
У некоторых людей с десмоидными опухолями есть симптомы, а у других нет. Симптомы сильно различаются в зависимости от размера и местоположения:
- безболезненная припухлость или уплотнение
- боль, вызванная защемлением нервов или мышц
- непроходимость кишечника
- прихрамывание или затруднения при движении
- бессонница
- тошнота и рвота
Чтобы диагностировать опухоль, проводят следующие исследования:
- визуализация: КТ, МРТ или УЗИ, чтобы увидеть, где находится опухоль и ее размер
- биопсия: для окончательного диагноза десмоидной опухоли требуется биопсия. Микроскопическое исследование биоптата подтверждает диагноз
Лечение десмоидной опухоли
Лечение для каждого пациента уникально, так как десмоидные опухоли трудно предсказать. Они могут уменьшаться и исчезать сами по себе, оставаться прежнего размера или быстро расти.
Поскольку десмоидные опухоли потенциально могут прорасти в окружающие структуры, подобно раковым новообразованиям, их часто лечат аналогичным образом.
Общие методы лечения десмоидного фиброматоза включают:
- Наблюдение: В некоторых случаях опухоль растет очень медленно или даже уменьшается без какого-либо лечения. Если опухоль маленькая, находится за пределами брюшной полости и не вызывает симптомов, используют этот подход.
- Хирургия: Операция является стандартным методом лечения десмоидных опухолей, хотя этот метод может быть затруднительным при опухолях в брюшной полости. Учитывая, что опухоль в 25-50% случаях часто возвращается в ту же область после операции, могут понадобиться и другие методы лечения.
- Лучевая терапия. Метод является вариантом лечения некоторых десмоидных опухолей. Может использоваться как самостоятельное лечение или в сочетании с хирургическим вмешательством.
- Химиотерапия. Стандартной химиотерапии десмоидных опухолей не существует. Пероральные или внутривенные химиотерапевтические препараты могут использоваться для уменьшения или устранения десмоидного фиброматоза.
Осложнения при лечении
Как и любая процедура, лечение десмоидной опухоли сопряжено с риском осложнений.
Побочные эффекты могут включать (но не ограничиваться):
- потеря аппетита
- боль
- проблемы с фертильностью
- анемия
- инфекционное заболевание
- усталость
