Лимфомы Беркитта — это агрессивные В-клеточные раковые заболевания (неходжкинские лимфомы), которые часто характеризуются агрессивным прогрессированием в костном мозге и центральной нервной системе.
Лимфома Беркитта (также известная как мелкоклеточная лимфома без расщепления) имеет вариант, называемый Беркиттоподобной лимфомой или BLL. Другие типы лимфомы Беркитта называются следующим образом:
- Эндемический или африканский тип — это тип, который обычно поражает челюсть и лицевые кости.
- Спорадическая лимфома Беркитта поражает опухоли брюшной полости.
- Лимфома Беркитта, связанная с иммунодефицитом, поражает лимфатические узлы и костный мозг.
ВОЗ (Всемирная организация здравоохранения) предполагает, что между лимфомой Беркитта и BLL нет большой разницы, и считает их по сути одним и тем же заболеванием. Другие варианты классифицируются под термином лимфома Беркитта. Из-за быстрого прогрессирования эти лимфомы считаются неотложными медицинскими состояниями, требующими быстрой диагностики и лечения.
- Лимфомы Беркитта составляют около 1%-2% всех лимфом. Около 90% этих лимфом встречаются у мужчин.
- Точная причина лимфомы Беркитта неизвестна. Однако лимфомы характеризуются транслокацией и дерегуляцией гена (c-myc) на хромосоме 8.
- Кроме того, была выявлена связь между лимфомой Беркитта и высокой заболеваемостью малярией и/или инфекцией вирусом Эпштейна-Барр (ВЭБ). Также было отмечено, что у людей с подавленным иммунным ответом наблюдается более высокая заболеваемость лимфомой Беркитта.
Пересадка костного мозга в Израиле — старший врач отделения онкогематологии Ихилов Фреди Авив
Как диагностируется лимфома Беркитта?
Диагностика лимфомы Беркитта зависит от патологической оценки пораженной ткани; поэтому иногда требуется биопсия или аспирация костного мозга и/или образец ткани (например, проводится биопсия лимфатического узла или биопсия ткани челюсти).
В дополнение к биопсии обычно проводятся лабораторные исследования, а также визуализирующие исследования, такие как КТ и эхокардиография, помогают определить степень заболевания. Другие процедуры или исследования, которые могут быть выполнены, включают удаление скоплений жидкости в брюшной полости или грудной клетке для цитогенетической оценки.
Как определяется стадия лимфомы Беркитта?
Разные исследователи по-разному определяют стадию лимфомы Беркитта. Национальный институт рака использует пятистадийную систему, которая выглядит следующим образом:
- A: Одиночный одиночный экстраабдоминальный участок
- AR: Внутрибрюшная, более 90% опухоли удалено
- B: Множественные внебрюшинные опухоли
- C: Внутрибрюшная опухоль
- D: Внутрибрюшная и 1 или более экстраабдоминальных участков
Система Мичиган-Энн-Арбор и система Сент-Джуд/Мерфи используют следующие этапы:
- Стадия I: одиночная опухоль (экстранодальная или вне лимфатического узла) или одна анатомическая область
- Стадия II: одиночная опухоль (экстранодальная) с поражением регионарных лимфатических узлов, первичная желудочно-кишечная опухоль и/или лимфома, поражающая лимфатические узлы по ту же сторону диафрагмы .
- Стадия IIR: Полностью резецированное внутрибрюшное заболевание
- Стадия III: Лимфома, поражающая участки по разные стороны диафрагмы , все первичные интраторакальные опухоли, все параспинальные или эпидуральные опухоли и/или обширное внутрибрюшное заболевание
Лечение острого миелоидного лейкоза в Германии
Лечение лимфомы Беркитта
Поскольку лимфомы Беркитта являются очень агрессивными и быстрорастущими видами рака, людям с этим заболеванием следует как можно скорее обратиться к онкологу и/или гематологу для назначения агрессивной химиотерапии.
Из-за риска синдрома лизиса опухоли (чрезвычайное состояние, вызванное лизисом опухолевых клеток с выбросом в организм большого количества содержимого опухолевых клеток, такого как нуклеиновые кислоты, калий и мочевая кислота, что приводит к почечным, сосудистым и воспалительным проблемам) пациентам потребуется тщательное наблюдение во время прохождения терапии.
В настоящее время хирургическое вмешательство или лучевая терапия не играют никакой роли в лечении этих типов лимфом.
Последующее наблюдение за лимфомой Беркитта
У пациентов, проходящих химиотерапию, могут развиться такие осложнения, как синдром лизиса опухоли, почечная недостаточность, проблемы с сердцем, инфекции, бесплодие или другие виды рака.
Следовательно, пациентам необходимо постоянное последующее наблюдение для отслеживания возможных осложнений, включая рецидив лимфомы.
Прогноз для пациентов с лимфомой Беркитта
Прогноз для примерно 90% детей и до 50%-60% взрослых хороший, с долгосрочным выживанием, если пациент быстро диагностирован и правильно лечится химиотерапией. Прогноз для взрослых более осторожный (см. раздел о выживаемости ниже).
Какой процент выживаемости пациента с лимфомой Беркитта?
- Взрослые обычно чувствуют себя не так хорошо, как дети, особенно если у них затронут костный мозг; цитогенетика взрослых клеток более сложная, что приводит к агрессивному заболеванию.
- Выживаемость детей может достигать 90%, тогда как у взрослых она составляет около 50–60%.
- Для взрослых с заболеванием низкого риска пятилетняя выживаемость составляет около 71%, тогда как для агрессивных лимфом высокого риска пятилетняя выживаемость составляет около 29%.
- Выживаемость снижается с увеличением возраста пациента.
Нужна помощь в поиске онкогематолога или клиники по лечению Лимфомы Беркитта?
Внесите свои данные в форму заявки или позвоните по телефону +49 229 279 273 16. В течение 2 часов вам позвонит наш врач-консультант. Данная консультация является совершенно бесплатной. Мы гарантируем вам полную конфиденциальность и сохранение врачебной тайны.