Волосатоклеточный лейкоз — редкий тип хронического лейкоза, составляющий около 2% лимфоидных новообразований.
Это новообразование можно спутать с другими гематологическими болезнями. У больных отмечается утомляемость, повышенная восприимчивость к инфекциям и увеличение селезенки. Злокачественные волосатые клетки в костном мозге нарушают обычное производство нормальных эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, которые вырабатываются в костном мозге.
Можно услышать, что волосатоклеточный лейкоз называется «классическим». Это связано с тем, что существует другой тип лейкемии, называемый вариантом волосатоклеточного лейкоза (HCL-V).
По данным Всемирной организации здравоохранения, вариант волосатоклеточного лейкоза (HCL-V) был классифицирован как условное заболевание, поскольку он имеет клинические и патологические признаки, отличные от классического волосатоклеточного лейкоза. Среди этих аспектов — морфологические и иммунофенотипические вариации и резистентность к традиционному лечению.
Волосатоклеточный лейкоз обычно развивается медленно. Его можно держать под контролем в течение многих лет с помощью лечения, у большинства пациентов достигаются клинические ремиссии, а иногда и длительное излечение.
Симптомы волосатоклеточного лейкоза
У некоторых людей нет никаких симптомов болезни и обнаруживается случайно, когда анализ крови проводится по другой причине.
У большинства людей симптомы развиваются медленно по мере роста аномальных клеток при волосатоклеточном лейкозе. Обычно эти клетки накапливаются в костном мозге, где они занимают пространство, необходимое для развития здоровых клеток крови.
Это означает, что развиваются низкие показатели крови:
- анемия (низкий уровень эритроцитов), которая вызывает усталость, одышку или головокружение
- тромбоцитопения (низкий уровень тромбоцитов), что повышает вероятность появления синяков и кровотечений
- нейтропения (низкий уровень нейтрофилов), из-за которой бактериальные и грибковые заболевания протекают гораздо сложнее
- моноцитопения (низкий уровень моноцитов), которая затрагивает почти всех людей с волосатоклеточным лейкозом и может увеличить риск развития инфекций.
Диагностика волосатоклеточного лейкоза
Диагностируют волосатоклеточный лейкоз после сдачи анализов крови
У некоторых пациентов с волосатоклеточным лейкозом замечается увеличение селезенки при медицинском осмотре.
Чтобы найти причину увеличения селезенки или причину отклонений от нормы в анализе крови, необходимо провести дополнительные исследования:
- общий анализ крови — тест, который измеряет многие характеристики и компоненты крови)
- мазок периферической крови — тест, используемый для выявления аномалий в клетках крови
- иммунофенотипирование — процесс, который использует антитела для идентификации клеток на основе маркеров на поверхности клеток)
- биопсию костного мозга
- визуализирующие тесты — такие как УЗИ или компьютерная томография брюшной полости
Врачи считают волосатоклеточный лейкоз хронической формой рака, потому что он никогда полностью не исчезает. Даже при достижении ремиссии, потребуются последующие визиты к врачу, чтобы контролировать рак и анализы крови.
Прогнозы
Полный ответ на лечение — это когда все признаки лейкоза исчезают
Перспективы волосатоклеточного лейкоза обычно очень хорошие. Большинство людей с волосатоклеточным лейкозом имеют нормальную продолжительность жизни. Успешное лечение приводит к ремиссии болезни (если нет признаков волосатоклеточного лейкоза).
Ремиссии часто длятся много лет, но волосатоклеточный лейкоз обычно возвращается (рецидив) и в какой-то момент требует дополнительного лечения. Рецидив волосатоклеточного лейкоза успешно лечится, и у большинства людей достигается полный ответ.
Иногда волосатоклеточный лейкоз плохо поддается первому лечению. Это называется «рефрактерным» волосатоклеточным лейкозом. Его лечат так же, как рецидив волосатоклеточного лейкоза.
Статистика выживаемости
Приведенная ниже статистика взята из французского исследования. В нем приняли участие 279 пациентов с волосатоклеточным лейкозом. Исследователи смотрели на их реакцию на лечение и выживаемость.
Исследователи измерили медиану безрецидивной выживаемости. Что означает продолжительность времени от начала лечения до момента, когда лечение перестало работать (рецидив или смерть) у половины пациентов в исследовании.
Было обнаружено:
- медиана безрецидивной выживаемости после лечения первой линии составила 11 лет
- медиана безрецидивной выживаемости после лечения второй линии — около 7 лет
(Первое лечение называется лечением первой линии, последующее — второй линии).
Исследователи изучили время от постановки диагноза до того момента, когда половина пациентов с волосатоклеточным лейкозом была еще жива. Это называется средней выживаемостью.
Было зафиксировано:
- медиана выживаемости составила 27 лет
Исследователи изучили количество (процент) людей, у которых случился рецидив.
Статистика показала:
- 5 из 100 человек (5%) рецидивировали в течение 1 года после начала лечения
- 20 из 100 человек (20%) рецидивировали в течение 5 лет после начала лечения
- 40 из 100 человек (40%) рецидивировали в течение 10 лет после начала лечения
