Опухоли Клацкина — это тип холангиокарциномы, которая зарождается в области, называемой воротами, где левый и правый желчные протоки соединяются и выходят из печени.
Это наиболее распространенный тип холангиокарциномы, на который приходится более половины всех случаев.
Пациенты обычно бессимптомны до поздних стадий заболевания, но основным проявлением опухоли Клацкина является желтуха. Боль в животе, потеря веса и недомогание — другие симптомы, с которыми сталкиваются некоторые пациенты. Нередки метастазы в регионарные лимфатические узлы.
Причина возникновения опухолей Клацкина неизвестна. Исследования показывают, что сочетание генетических причин, факторов окружающей среды и образа жизни влияют на развитие холангиокарциномы.
Поскольку опухоли Клацкина часто обнаруживаются после того, как они распространились, их лечение может быть затруднено. Хирургическое удаление опухоли и устранение закупорки желчных протоков являются основными методами лечения.
Прогноз пациентов с опухолью Клацкина
5-летняя выживаемость после операции колеблется от 25 до 30%
Холангиокарциномы диагностируются на запущенной стадии. Наилучшие отдаленные результаты достигаются при хирургическом вмешательстве.
Целью любой хирургической процедуры является удаление всех грубых и микроскопических патологий и устранение обструкции желчевыводящих путей. Стандартная хирургическая процедура включает резекцию внепеченочных желчных протоков от двенадцатиперстной кишки выше уровня впадения в печень, холецистэктомию, портальную лимфаденэктомию и билиарно-кишечный анастомоз.
Прогноз выживаемости пациентов с неоперабельными опухолями Клацкина после паллиативного дренирования составляет от двух до восьми месяцев. Осложнения включают рецидивирующий бактериальный холангит и/или печеночную недостаточность (цирроз).
Паллиативная терапия у пациентов с опухолями Клацкина может быть осуществлена либо оперативно, либо путем хирургического билиарного шунтирования. Если предоперационное стадирование предполагает нерезектабельное заболевание или если пациент не является подходящим кандидатом на хирургическое вмешательство, то показан консервативный подход.
Целью паллиативного лечения является улучшение качества жизни пациента. Это включает лечение холестаза и холангита, что во вторую очередь продлевает выживаемость.
В настоящее время не существует эффективного нехирургического лечения холангиокарциномы как в качестве адъювантной терапии, так и при нерезектабельном заболевании. Исследования показали, что послеоперационная лучевая терапия не улучшает выживаемость ни у резецированных, ни у паллиативных пациентов. Средняя выживаемость у 23 облученных пациентов составила 18, 4 ± 2, 9 мес по сравнению с 20, 1 ± 2, 4 мес у пациентов, не получавших лучевую терапию.
