Холангиокарцинома — это рак, который начинается в желчном протоке. Основная функция желчных протоков заключается в перемещении жидкости, называемой желчью, из печени и желчного пузыря в тонкую кишку, где она помогает переваривать жиры, содержащиеся в пище.
Средний возраст постановки диагноза составляет 71–72 года. Холангиокарцинома намного чаще встречается в Азии и на Ближнем Востоке, в основном из-за распространенной паразитарной инфекции желчных протоков.
Рак может развиться в любой части желчного протока и в зависимости от его локализации подразделяется на 3 типа:
- Внутрипеченочная холангиокарцинома (ICCA) возникает внутри печени, где рак развивается в печеночных желчных протоках или более мелких внутрипеченочных желчных протоках, и составляет около 10% случаев.
- Перихилярная холангиокарцинома (опухоль Клацкина) начинается там, где правый и левый печеночные протоки соединяются и выходят из печени, и является наиболее распространенным типом, на долю которого приходится более половины всех случаев рака желчных протоков.
- Внепеченочная холангиокарцинома (дистальная) возникает вне печени на участке, где правый и левый печеночные желчные протоки соединяются, образуя общий желчный проток. Этот тип рака обнаруживается там, где общий желчный проток проходит через поджелудочную железу в тонкую кишку, и составляет примерно 25% случаев рака желчных протоков.
Признаки и симптомы холангиокарциномы
Холангиокарцинома часто не вызывает симптомов на ранних стадиях. Симптомы, которые могут возникнуть по мере роста рака, включают следующее:
- боль в верхней части живота с правой стороны; боль может распространяться на спину и плечо
- вздутие живота
- потеря веса
- потеря аппетита и чувство сытости
- слабость или чувство сильной усталости
- тошнота и рвота
- желтая кожа и глаза и темная моча из-за желтухи
- высокая температура
Причина холангиокарциномы
Холангиокарцинома начинается, когда здоровые клетки приобретают генетическое изменение (мутацию), которое заставляет их превращаться в аномальные клетки. Наследственные заболевания, хроническая вирусная инфекция печени и злоупотребление алкоголем способствуют развитию рака печени.
Факторы риска развития холангиокарциномы
- Первичный склерозирующий холангит: Холангит (воспаление желчных протоков) приводит к образованию рубцовой ткани и увеличивает риск развития холангиокарциномы. Причина воспаления обычно неизвестна, но часто сочетается с язвенным колитом.
- Инфекции печени: Заражение происходит, когда люди едят сырую, маринованную, ферментированную или плохо приготовленную рыбу, зараженную паразитами.
- Цирроз печени: Может возникнуть в результате длительного употребления алкоголя, и гепатит приводят к замещению нормальной ткани печени рубцовой тканью медленно, в течение месяцев или лет.
- Кисты холедоха: представляют собой заполненные желчью мешочки, соединенные с желчным протоком. Клетки, выстилающие мешок, часто имеют участки предракового роста, что может увеличить риск развития холангиокарциномы.
- Воспалительное заболевание кишечника: У людей с ВЗК примерно в 3 раза выше вероятность развития внутрипеченочной и в 2 раза выше вероятность развития внепеченочной холангиокарциномы.
Диагностика
- При подозрении на холангиокарциному визуализирующие исследования, такие как УЗИ, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), играют важную роль в подтверждении диагноза.
- Также оценивают уровни в крови белка, известного как альфа-фетопротеин. Повышенный уровень в сочетании с опухолью печени является распространенным признаком рака печени.
- Биопсия часто требуется для оценки рака печени и получения геномной информации, необходимой для определения возможности использования прецизионных противоопухолевых препаратов для лечения рака.
Несмотря на то, что толстоигольная биопсия более инвазивна, чем тонкоигольная аспирация, она позволяет получить важные патологические данные об опухоли и, как правило, позволяет получить достаточное количество ткани для всестороннего молекулярного профилирования.
